igg亚类3低是什么意思(为什么猴西骂iggy)

发报员 • 2023年5月11日 06:07 • 投稿

导语：小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的定义是：1个或更多的 IgG亚型比1.96或2个同龄人正常均值较低的人存在标准差。选择性 IgG亚型的2岁以上儿童，IgG1<2.50 g/l,IgG2<0.50 g/l,IgG3<0.30 g/l。如所用方法不够敏感，正常婴儿IgG4的检测可能会失败。

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一、小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，可以分为4个亚类，发病机制比较复杂

1、发病原因

按照重链， IgG可以分为四种类型：IgG1,IgG2,IgG3和IgG4。其中IgG1是最主要的部分，IgG2大约占一半，IgG3只占1/10,IgG4非常小。IgG1和IgG3是 t细胞依赖的抗体，通常是蛋白抗体。本品为非 t细胞依赖的抗体，主要作用于多糖抗原。在免疫球蛋白 ch基因缺失或突变的情况下，可出现相应的 IgG亚型缺陷，并伴有 IgA及其亚型缺陷。

大多数研究认为， CH基因重组重排障碍或重链基因转录和转录后调节异常与 T细胞对 B细胞的调节有关。减少 T细胞分泌量的ifn-γ可导致IgG2缺陷，减少IL-4可导致IgG1缺陷和IgG4缺陷。

2、发病机制

其发病机制复杂，存在多样性异常。除了遗传，还有 B细胞功能障碍， T细胞功能障碍，包括CD4细胞减少，增殖下降，部分淋巴因子活性下降。研究表明，14号染色体长臂上 IgG重链恒定区基因的部分缺失、突变和调节机制异常是 IgG亚类缺失的主要原因。最近发现 IgG及其亚类转化机制仍然与许多因素有关，如IL-4、CD40细胞等。选择性免疫球蛋白 G缺乏的儿童可无症状或呼吸道感染。

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二、患有小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，可能没有症状，也可能会出现呼吸道感染

1、IgG1缺陷

缺乏IgG1的患者多为其它 IgG亚型，血清 IgG水平也较低。这是因为缺少IgG1。部分原因可能是普通变异免疫缺陷(CVID)，特别是 Ig型其他免疫缺陷。脓性感染始终有终身史，可发展为持续性、进步性肺部感染，白喉、破伤风毒素抗体反应常有缺陷。

2、IgG2缺陷

通常伴随着IgG4和 IgA缺陷的IgG2缺陷也可以单独存在。孩子经常表现为反复呼吸道感染。白喉、破伤风等抗原抗体反应正常，IgG2缺乏与多糖抗原抗体缺陷密切相关。有意思的是，在一组有类似临床表现的儿童中，有一些人 IgG亚群正常，但多糖抗原反应异常，即 IgG亚群正常，但功能异常。

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3、IgG3缺陷

抗原抗体，包括抗病毒蛋白，主要是IgG1亚类和IgG3亚类。免疫球蛋白3抗体可能是中和病毒的主要有效抗体。缺乏IgG3主要与慢性肺病反复感染有关。在瑞典进行的一项研究收集了6580人(1864名儿童，4716人),313人的血清复发率。其中，单一IgG3病人186人，IgG1病人113人，IgG2病人14人，IgG4病人11人。

三、小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，检查方法包括实验室删查，以及测抗蛋白质抗原检查等

1、实验室检查

实验室对 IgG亚型缺陷的选择性检测，以血清 IgG、 IgA、 IgM三项指标作为筛选试验，以检测血清 IgG亚型水平为主；如果可能，应检测抗乙型流感、链球菌多糖、23价肺炎球菌多糖及脑膜炎球菌多糖等特异性 IgG亚型。

2、测抗蛋白质抗原检查

例如抗白喉毒素、破伤风类毒素、百日咳细菌蛋白、麻疹病毒等多种病毒壳蛋白抗原的特异性 IgG亚类。研究 IgG亚型缺陷的主要困难在于建立灵敏度、特异性和可靠性的方法。因为 IgG亚类在稳定区具有较高的同源性，很难在动物中产生特异性的抗血清和分辨率高的单克隆抗体。

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3、IgG亚类缺陷时血清IgG检查

当 IgG亚类有缺陷时， IgG可能正常，但 IgG亚类或抗原特异性 IgG亚类有一些缺陷。有IgG2亚型缺陷的儿童中，有60%存在抗肺炎球菌多糖特异性抗体缺乏；有73%的儿童有 MPS特异性抗体缺乏；有24%~29%的儿童有 DTP和 MV缺陷。

四、患有小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，主要的治疗方法有注射药物，以及蛋白质疫苗等

1、治疗方法

重复注射多糖蛋白联合疫苗(如 b嗜血杆菌胶囊-多糖蛋白联合脑膜炎球菌蛋白疫苗)，可增加抗体反应。对抗生素治疗无效且临床症状严重的患者应使用 IVIG。建议的用量是每月200-400 mg/kg。患有缺血性疾病的人应该密切监测抗缺血性疾病抗体的产生。免疫增强剂如黄芪、克雷伯氏糖蛋白提取物(甜菜碱)、转移因子、重组细胞因子等对 IgG亚型的影响还有待进一步证实。一旦出现感染，就应该给予适当的抗感染药物。如继发 IgG亚缺陷有缺陷，应处理主因。只要纠正了营养紊乱，就能恢复正常。

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2、预后

有选择 IgG亚型预后良好。随着年龄的增加，大多数儿童血清 IgG亚类浓度逐渐升高，感染机会降低，到青春期后， IgG亚类浓度可恢复正常。有些病人的 IgG亚类是持续性的，缺陷类型可以改变，没有明显的规律。在重复预防注射多糖蛋白联合疫苗后，多数病人可促进相应抗体的产生，减少感染机会。IVIG如合并其他原发性免疫缺陷病，应长期使用。

3、预防

产前诊断可发现某些免疫缺陷性疾病，如羊水酶检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症和某些综合性免疫缺陷性疾病；胎儿血细胞免疫可诊断 CGD、 x-链状免疫球蛋白血症和严重的联合免疫缺陷症，从而可以终止妊娠，预防婴儿出生。

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